儿童可逆性胼胝体压部病变综合征MRI诊断及鉴别诊断
来源:易妖游戏网
·238· 影像诊断与介入放射学2015年第24卷第3期 ·儿科影像学· 儿童可逆性胼胝体压部病变综合征MRI诊断及 鉴别诊断 王芳 邵剑波周婧徐祖高 姚红莉 王玲刘砚 搜集我院 MR初次检 【摘要】 目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床与MR影像学特征。方法中位年龄2.8岁。采用1.5 T或3.0 T MR机对lO例MERS患儿影像学特点及临床资料进行总结分析。结果2013年1月一2015年3月期间经临床确诊并行MRI扫描lO例患儿,其中男8例,女2例,年龄1岁2个月一8岁5个月, 查10例患儿病灶部位局限于胼胝体压部呈椭圆形或斑片状,MRI表现:7例病灶呈TlWI稍低信号,3例为等信号、T2WI上 2例等信号,8例稍高信号;10例FLAIR为稍高信号影;10例DWI呈明显高信号,相应表观扩散系数(apparent difusion coefifcient,ADC)序列上呈低信号。10例患儿于6~30 d内复查DWI上高信号病灶完全消失。结论依据,避免不适当的临床处理。 RESLES无特征性临床 症状与体征,一般预后良好,MRI上以胼胝体压部可逆性异常信号变化为其特点。MRI能为临床诊断及鉴别诊断提供重要 【关键词】 儿童;可逆性胼胝体压部病变综合征;磁共振成像 MⅪfeatures of reversible splenium lesion syndrome in children WANG Fang,SHA0 Jin—bo,ZHOU raing,XU Zu-gao, YA0 Hong—li,WANG Ling,LIU Yah.Department ofCT&MRIRadiology,Wuhan Children"s Hospital,Hubei 430016,China Corresponding author:SHA 0 Jin—bo,EmaiaZ:Shaojb2002@sina.com 【Abstract】 Objective To study the MRI ifndings in children with reversible splenium lesion syndrome.Methods From January 2013 through March 2015,10 children(8 boys,2 girls;age range:1.2-8.5 years,median age:2.8 years)with reversible splenium lesion syndrome underwent MRI using a 1.5T or 3.0T scanner.Results MRI of 10 patients showed oval or patchy lesions in the splenium of the corpus callosum that were slightly T1-hypointense(7)or T1-isointense(3),T2-isointense (2)or slightly T2一hyperintense(8),slightly high signal intensity on FLAIR-weighted images(10)and reduced diffusion on DWI and ADC map(10).The reduced difusion resolved on 6-30 day follow—up MRI in all children.Conclusion Reversible splenium lesion syndrome has no clinical symptoms and signs.MRI is the best imaging method for diagnosis with reversible changes in signal intensities to avoid inappropriate treatment. 【Key words】 Children;Reversible splenium lesion syndrome;Magnetic resonance imaging 儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)在国内鲜有报 道。RESLES由Garcia—Monco等[ 12011年新提出 搜集我院2013年1月一2015年3月经临床确 诊并行MRI扫描10例患儿,其中男8例,女2 例。年龄1岁2个月~8岁5个月,中位年龄2.8 岁。临床神经系统症状发生于病程1~3 d,其中急 性感染8例,其中高热5例,低热3例,伴有抽搐 的一个临床与影像学综合征。现将我院经临床与 MRI诊治、随访证实、且资料完整的10例 RESLES,结合文献分析并报告如下。 资料与方法 9例,意识障碍6例,其中5例嗜睡,2例谵妄;6 例呕吐及腹泻,4例伴有咳嗽;1例患儿为发作性 肢体麻木。血检6例低钠血症;9例脑电图表现为 各导弥漫性慢波增多:病原学检查中MP—IgM阳 1.一般临床资料 DOI:10.3969/j.issn.1005—8001.2015.03.014 基金项目:武汉市科技创新平台一儿童神经疾病临床医学研究中心资助项目(武科计2014—160号) 作者单位:430016湖北武汉.武汉市儿童医院CT&MRI影像科 通信作者:邵剑波,Email:shaojb2002@sina.com 影像诊断与介入放射学2015年第24卷第3期 性2例,INFA—IgM阳性2例,HRV感染4例。脑 脊液常规和生化指标均正常。患儿住院4~10 d。 2.仪器与方法 采用GE Signa Excite 1.5 T HD Eehospeed及 Discovery MR750 3.0 T扫描仪;10例患儿平扫,3 例增强,序列采用矢状位T WI,横断位T WI,EwI 及Tz FLAIR序列及DWI序列,使用八通道头相控 阵线圈,T,WI均采用T,液体衰减反转恢复 (FLAIR)序列,EWI 1.5 T采用快速恢复快速自旋 回波(FRFSE—XI ̄/90)序列,3.0 T采用FRFSE/ PROPELLER序列:DWI均采用SE—EPI序列扫 描。TIWI序列:1.5 T MRI(TR 2 415 ms,TE 21/ Efrns;EC 1/1 25 kHZ,TI 720 ms);3.0 TMRI(TR 1 750 ms,TE 24.6/Efins;EC 1/1 41.7 kHZ,TI 780 ms); WI序列:1.5 T MRI(1'rt 4 000 ms,TE lOS/Elms, EC 1/1 25 kHZ);3.0 T MRI(1"rt 3644 ms,TE 96.5/ Efrns,EC 1/1 62.5 kHZ);T2 FLAIR序列:1.5 T MRI(TR 8 000 1"/18,TE 125/El ms;EC 1/1 31.2 kHZ,TI 2 000 ms);3.0 T MRI(TR 8 000 ms,TE 143/Elms;EC 1/1 83.3 kHZ,TI 2 138 ms);DWI序 歹0:b值为1 000 s/ram ,1.5 T MRI(TR 6 000 ms, TE 102/Ef ms;EC 1/1 250 kHZ);3.0 T MRI(TR 3 000 ms,TE 63.9/Elms;EC 1/1 250 krlZ)。增强扫描 采用矢状位和横断位的T 序列,扫描层厚6.0 mm,间隔0.5 mm,视野30x30,矩阵256x256。 3.扫描前准备 小于5岁患儿需镇静制动。检查前30 min给 予10%水合氯醛口服或保留灌肠镇静,剂量0.4~ 0.5 ml/kg。增强患儿使用24G留置针穿刺外周静 脉:静脉推注对比剂顺磁性对比剂Gd DTPA,按0.2 ml/kg体重给药。扫描范围从颅底听眦线至头顶部。 结 果 10例患儿在发病4~9 d内行头颅MRI检查。 所有患儿均表现为胼胝体压部病灶,呈椭圆形或 斑片状,孤立,边界清楚,无占位效应,初期MRI 征象表现为T WI上3例等信号,7例稍低信号; T2WI上2例等信号,8例呈稍高信号;FLAIR序列 均表现为稍高信号影,DWI序列呈明显高信号, ADC上呈低信号矢状位T WI上呈稍低信号(图 1,2);5例患儿行MRI前1 d急查CT,CT图像上 均表现为阴性;3例行MRI增强扫描病灶不强化; ·239· 2例1周后复查、4例10 d后复查、2例18 d后复 查、1例20 d后复查、1例1个月后复查所有患儿 病灶均完全吸收;患儿复查间隔时间最短为1周, 最长为1个月。 讨 论 胼胝体位于大脑半球纵裂底部.是连接左右 两侧大脑半球最大的白质联合纤维束:由膝部、体 部、压部及嘴部组成;其内神经纤维走形致密,由 细小动脉供血,不易造成缺血和灌注降低。临床上 常见如感染、梗死、缺氧、外伤、肿瘤、多发性硬化、 原发性胼胝体变性等诸多病变均可累及胼胝体甚 或脑内其他多个部位,但病灶仅局限于胼胝体压 部临床上较少见。国内外相关方面报道亦较少。 RESLES是由Garcia—Moneo等El12011年提出的一 个临床与影像学综合征;其发病机制尚不完全明 确,存在几种可能:(1)与髓鞘内及髓鞘间隙水肿 有关『2, ,胼胝体压部较周围组织含水量多,其水 电解质代谢和离子转运异常至其自我调节保护不 足.从而使水分子扩散受限。因此比其他部位更可 能发生细胞毒性水肿或血管源性水肿,MRI上呈 等或稍低T 信号,T2及FLAIR序列稍高信号, DWI上呈高信号与细胞毒性水肿或血管源性水肿 影像学表现相一致[ ];本组10例RESLES患儿胼 胝体压部病灶在1个月内消退,符合上述影像学 演变特点,所有病灶均无强化及占位效应。(2)与 间质水肿相关 ;(3)认为由病毒性脑炎导致 RESLES患儿通常伴有低钠血症,低钠血症导致渗 透压异常改变,从而引起脑水肿:笔者报道中有4 例患儿存在低钠血症,Takanashi等[6]曾报道30例 RESLES患者平均血钠水平为(131.8 ̄4.1)mmol/L, 故有学者认为RESLES与脑水肿有关。(4)另有学 者E71认为可能与多发性硬化发病机制类似,胼胝 体因短暂性炎性反应导致扩散受限。但这并不能 解释为何胼胝体压部受累,小脑却不累及的现象; 亦不能解释为何胼胝体压部受累持续时间长于白 质和胼胝体压部以外的部位;(5)也有相关 RESLES家系报道,推测遗传因素可能使部分患者 具有RESLES发病的易感性。 RESLES被认为是一种临床放射学诊断疾病[ , RESLES是一种常见于前驱感染后的轻微脑炎或 脑病,临床无特异性,主要表现为发热、头痛、脑实 影像诊断与介入放射学2015年第24卷第3期 一种新型脑炎或感染后脑炎的一种亚型,还需进 一步探究。 文献报道RESLES患儿病因不同.临床表现 复杂多样,并无特异性,影像学检查需与在儿童主 要与急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephal0myelitis,ADEM)、多发性硬化(mutiple sclerosis,MS)相鉴别,RESLES与ADEM两者临床 表现相似,治病因素存在交叉,故有时很难区分[9]。 ADEM是急性感染后的广泛脱髓鞘病变。MRI表 现为双侧大脑半球散在、多发病灶,不对称,皮层 下白质受累为主,亦可见放射冠、半卵圆中心、基 底节及丘脑、小脑及脊髓等累及。胼胝体以体部受 累最常见,膝部、压部次之,呈稍长T 信号,长T: 信号影,FLAIR上呈高信号影;RESLES病灶较局 限,边界清楚,无占位效应;增强病灶强化,而 RESLES不强化。ADEM病灶部位在几周或数月内 进展。数月后方可恢复,但有部分脑白质损伤可持 续存在。而RESLES患儿极大多数一月内完全恢 复。MS为临床主要表现为“二多一散”,即多部位、 多病灶、散在分布的神经系统症状,且症状为渐行 加重及缓解交替进行;MRI病灶常累及胼胝体、半 卵圆中心、内囊及深部白质为主;急性期呈等或 稍长T,WI信号,T2WI呈高信号,病灶散在、多发、 呈斑片状.轻度灶周水肿。增强扫描病灶均匀强 化;RESLES病灶较局限,无灶周水肿,增强无强 化;慢性期病灶呈长T 长T2信号,FLAIR上呈稍 高信号影,部分病灶范围减小,部分数月复查持续 存在:RESLES短期内复查病灶消失。 除上述之外.还需与新生儿低血糖脑损伤 (neonatal hypolycemic brain injury)、后部可逆性脑 病(posterior reversible encephalopathy,PRES)、亚急 性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis, SSPE)、扩散性轴索损伤、进行性胼胝体变性、胼 胝体梗死、淋巴瘤、桥外髓鞘溶解及Marchiafava— Bignami综合征等进行鉴别,如新生儿低血糖脑损 伤和PRES,除累及胼胝体压部外,主要累及双侧 顶枕叶后部脑组织。且双侧多见;SSPE有顶枕叶 白质及胼胝体压部呈典型“蝶翼状”分布的特点: 因此根据患儿病史、病程、临床表现、预后及影像 学病灶部位、范围、大小以及持续存在时间等可资 鉴别。 总之.儿童RESLES是一种急性单病程的非特 异性脑炎,为一种新型的临床影像学综合征,MRI 检查是首选的影像学检查方法,具有一定的影像学 特征,结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断;应 提高早期认识,避免患JL rl ̄床过度检查及治疗。 参考文献 [1] Garcia—Monco JC,Cortina IE,Ferreira E,et a1.Reversible splenial lesion syndrome(RESLES):What’s in a nalne?J Neuroimaging,201 1,21:el-el4. [2] Kim SS,Chang KH,Kim ST,et 1a.Focal lesion in the splenium of the corpus callosum in epileptic patients:antiepileptic drug toxicity?Am J Neuroradiol,1999,20:125-129. [3] KashiwagiM,TanabeT,ShimakawaS,et a1.Clinieo-radiologieal spectrum of reversible splenial lesions in children.Brain Dev, 2014,36:330-336. [4] 黄招君,周美鸿,王博,等.可逆性胼胝体压部病变综合征 3例患者临床特点分析.中国神经免疫学和神经病学杂志, 2014,21:16-19. [5] OsukaS,ImaiH,IshikawaE,et a1.Mildencephalitis/encephal- opathy with a reversible splenial lesion:evaluation by difusion tensor imaging.Two case reports.Neurol Med Chir(Tokyo), 2010,50:1118-1122. [6]Takanashi J,Tada H,Maeda M,et a1.Encephalopathy with a reversible splenila lesion is associated with hyponatremia.Brain Dev,2009,31:217-220. [7] Imamura T,Takanashi J,Yasugi J,et a1.Sisters with clinically mild encephalopathy with a reversible splenial lesion(MERS)一 like features;Familial MERS?J Neurol Sci,2010,290:153— 156. [8]Takanashi J,Imamura A,Hayakawa F,et a1.Differences in the time course of splenial and white matter lesions in clinically mild encephaliti8/encephalop thy with a reversible splenial lesion(MERS).J Neurol Sci,2010,292:24—27. [9] Erol I,Ozkale Y,Alkan O,et a1.Acute disseminated eneephal— omyelitis in children and adolescents:a single center experience. Pediatr Neurol,2013,49:266-273. (收稿日期:2015—04—22)